寧德網消息（記者 吳寧寧） 一不小心割傷手指，便會流血不止。這是不少人對于血友病印象最為深刻的認識。長期以來，血友病患者被形象地稱為“瓷娃娃”，碰不得、摔不得。也正是因為這種對于血友病一知半解的認識，慢慢地，它成了“恐慌”一詞的代言。

　　什么是血友病?它是如何發(fā)生的，又該如何預防?每年的4月17日是“世界血友病日”，今年是“世界血友病日”設立的第27年，主題是“相互支撐，共建家園”。在“世界血友病日”來臨之際，記者采訪了閩東醫(yī)院血液科主治醫(yī)生吳良華，請他為“血友病”作了一個名詞解釋。

　　認識血友?。?萬人中才有1例血友病

　　“在我19年的生命里，所有記憶都跟出血有關?！睆男√K懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那樣跑和跳、不能上體育課、不能被人推撞。這一切，都因為他是一位血友病患者。7歲時，小蘇有次玩耍不慎摔倒，之后關節(jié)出血疼痛，上醫(yī)院檢查發(fā)現患有血友病，此后他便和閩東醫(yī)院結下了不解之緣。上個月，小蘇因為車禍外傷，再次入住了閩東醫(yī)院血液科。

　　“血友病最常見的表現是出血?！睋橇既A醫(yī)生介紹，血友病表現為輕度創(chuàng)傷即可發(fā)生出血不止，重型患者有自發(fā)性出血，這是由于血友病患者體內缺乏一種凝血因子導致的。血友病會導致患者肌肉和關節(jié)疼痛腫脹，肢體活動受限。如果反復出血得不到及時治療，患者還可能出現關節(jié)畸形并導致殘疾。而發(fā)生在關鍵部位的出血，如顱內出血、喉部出血、內臟出血等還可能直接危及生命，出血程度與血漿因子活性(濃度)相關，有癥狀者其因子活性往往低于5%;出血癥狀出現越早，病情越重。

　　不過，市民對于血友病也無需過度恐慌，這種病是十分少見的，發(fā)病率并不高?！把巡〉陌l(fā)生機率僅為0.01%，也就是說1萬人中才有1例血友病?！眳橇既A醫(yī)生表示。

　　血友病“傳男不傳女”

　　“血友病是有典型遺傳規(guī)律的疾病?！眳橇既A醫(yī)生解釋，所謂血友病的典型遺傳規(guī)律是指由有問題的X型染色體所造成的，一旦DNA中X型染色體有問題，對于男性則顯性發(fā)病，成為血友病患者，而女性則為終身血友病病毒攜帶者，但不會出現出血癥狀。所以，從遺傳學角度看，血友病只會發(fā)生在男性身上，而女性的發(fā)病率幾乎為零。

　　“只有在父親為血友病患者、母親為血友病病毒攜帶者的情況下，他們所生的女兒才有可能是血友病患者。”吳良華醫(yī)生說道。

　　對此，吳良華醫(yī)生提醒，在眾多的臨床患者中，血友病的遺傳性因素占了很大部分，因此患者本人及家屬應懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。對于家族中有或曾經有血友病親屬的家庭，應該在產前到醫(yī)院進行基因篩查;而對于家族三代或三代以上直系、旁系親屬都沒有血友病患者的家庭，可以選擇無需到醫(yī)院進行基因篩查。

　　防治血友病及早治療是關鍵

　　“這個病治起來就跟救火一樣，剛開始是小火，可能一盆水就能撲滅;等火越燒越大，就得許多水才能撲滅了?！眳橇既A醫(yī)生表示，血友病是一種需要終生治療的疾病，到目前為止沒有根治的辦法。但如果能夠進行預防性治療，這些病人完全可以像正常人一樣生活。

　　據吳良華醫(yī)生介紹，鼻衄(俗稱鼻出血)、牙齦出血、舌尖破碎出血往往是血友病首先就診癥狀。關節(jié)出血也比較常見，如果延誤治療時間超過四小時的話，疼痛將會非常厲害，及早的治療可以預防殘疾和慢性疼痛的發(fā)生。肌肉出血也是血友病常見出血形式之一，發(fā)病前會出現如肌肉發(fā)緊，有痛感，溫度變化和刺痛或麻木的感覺等重要征兆，如果不及時治療，就可能發(fā)生永久性肌肉損壞和麻痹。而顱內出血是引起血友病患者死亡的通常原因。

　　注意減少和避免外傷出血

　　“出血是血友病的危機根源，因此治療血友病就要注意如何才能減少和避免外傷出血?！眳橇既A醫(yī)生建議患者，自幼養(yǎng)成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

　　對于早期關節(jié)出血者，宜臥床休息，出血停止、腫痛消失之后，可根據病情適當體療，以防止關節(jié)畸形。因為目前市面上的很多藥品含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，因此血友病患者在選擇和服用藥物時，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購藥時則一定要看好藥品說明書。同時，平時宜食用一些高鈣食物、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜以及止血、補血的食物，忌食高脂肪、辛辣刺激性食物和油炸、油膩等不易消化的食物。

　　新聞鏈接： “世界血友病日”的由來

　　為了紀念世界血友病聯盟發(fā)起人——加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.Frank Schnabel)對于血友病患的貢獻，以及喚起大眾對于血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日作為世界血友病日。每年到了這天，世界血友病聯盟都會舉辦活動，同時世界各地血友病患者，也共襄盛舉。