名詞解釋
●冰桶挑戰(zhàn)
今年7月以來，一項(xiàng)名為“冰桶挑戰(zhàn)”的公益活動(dòng)在地球上火得一塌糊涂。從美國(guó)總統(tǒng)奧巴馬到比爾·蓋茨，從NBA籃球明星科比·布萊恩特到中國(guó)香港藝人劉德華，從美洲大陸到萬里長(zhǎng)江……活動(dòng)規(guī)則很簡(jiǎn)單，參與者只需將一桶冰水從頭向下澆下，或者向罹患漸凍人癥的患者捐贈(zèng)100美元。成功完成挑戰(zhàn)的人可以公開點(diǎn)名3個(gè)人參與挑戰(zhàn)，被點(diǎn)名者要么在24小時(shí)內(nèi)應(yīng)戰(zhàn)，要么向漸凍人患者捐款100美元，以此繼續(xù)接力?；顒?dòng)發(fā)起兩周內(nèi)，冰桶挑戰(zhàn)風(fēng)靡美國(guó)。
●漸凍人
漸凍人癥不僅無法治愈而且致命，都是在清醒狀態(tài)下眼睜睜看著自己被“凍”住，全身逐漸癱瘓，直到不能呼吸。人們對(duì)于漸凍人癥的關(guān)注與了解程度通常很低，大多只是停留在史蒂芬·霍金坐在輪椅上的形象。
寧德網(wǎng)消息(記者 藍(lán)青 實(shí)習(xí)生 陳越 林碧鶯) “冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)最近火得一塌糊涂，微博、微信等社交網(wǎng)絡(luò)近段時(shí)間幾乎被該活動(dòng)“刷屏”，可你知道這項(xiàng)活動(dòng)的主旨嗎?這個(gè)公益活動(dòng)旨在讓公眾體驗(yàn)到全身被“冰凍”的感覺，關(guān)注漸凍人群體，并為其募集善款。
或許您對(duì)“漸凍人”這個(gè)名詞感到頗為陌生，可您對(duì)霍金肯定不陌生，他就是一名“漸凍人”。昨日，記者就采訪了相關(guān)醫(yī)生，帶您了解“漸凍人癥”這一罕見病癥。
關(guān)鍵詞：漸凍
身體就像被逐漸凍住一樣，最終無法呼吸
身體像被凍住一樣，逐漸出現(xiàn)肢體無力、肌肉萎縮與吞咽困難，直到呼吸衰竭。這種病癥叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，俗稱“漸凍人癥”。
市醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師黃艮彬介紹說，“漸凍人癥”是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致肌肉逐漸無力和萎縮?！?/span>
關(guān)于對(duì)漸凍人癥病因至今不明，醫(yī)學(xué)上認(rèn)為，5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，另外有部分或與體內(nèi)金屬含量等因素有關(guān)。
關(guān)鍵詞：無法治愈
現(xiàn)狀有藥可延緩但不能治愈
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制著使我們能夠運(yùn)動(dòng)、說話、吞咽和呼吸的肌肉活動(dòng)，所以患上此癥后，由于缺乏了神經(jīng)的刺激，這些肌肉都會(huì)逐漸萎縮退化?；颊呒∪鈺?huì)漸漸無力，最后到癱瘓，說話吞咽呼吸功能均會(huì)減退。不過在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)不斷被侵犯的同時(shí)，感覺神經(jīng)并未受到影響，所以該病并不影響患者的智力、記憶或者感覺。
關(guān)于漸凍人癥，目前國(guó)際上對(duì)這種疾病的觀點(diǎn)為：可以延緩，但無法治愈。被確診后，患者平均存活年限只有數(shù)年，大多因呼吸衰竭、營(yíng)養(yǎng)衰竭而死亡。對(duì)“漸凍人”來說，最殘酷的是，發(fā)生這一切時(shí)，其意識(shí)完全清醒，眼睜睜地看著自己逐漸無法動(dòng)彈、不能說話、無法呼吸。
關(guān)鍵詞：罕見
發(fā)病率大約為十萬分之幾，醫(yī)藥費(fèi)昂貴
在冰桶挑戰(zhàn)之前，很多人并未聽過“漸凍人癥”這個(gè)名詞，就是因?yàn)槠浜币姟?jù)了解，該病的發(fā)病率大約為十萬分之幾。由于罕見病在人群中發(fā)病率低，因患者少、市場(chǎng)小，醫(yī)藥公司并不愿在藥物研發(fā)上投入，所以罕見病的醫(yī)療費(fèi)用大多昂貴。
據(jù)了解，目前全球唯一通過循證醫(yī)學(xué)證實(shí)對(duì)漸凍人癥有效延緩的藥物僅有一種，而該藥每月費(fèi)用就需數(shù)千元錢，病情發(fā)展到后期后，治療費(fèi)用就更加難以估計(jì)，無法自主呼吸之后的無創(chuàng)呼吸機(jī)要數(shù)萬元，重癥監(jiān)護(hù)室費(fèi)用更是不菲，很多患者因?yàn)榻?jīng)濟(jì)原因沒法堅(jiān)持到最后。
因此，雖然目前國(guó)內(nèi)“冰桶挑戰(zhàn)”公益活動(dòng)也引發(fā)部分認(rèn)為其變味的質(zhì)疑聲，但它至少引發(fā)了社會(huì)各界對(duì)這個(gè)特殊群體的關(guān)注，醫(yī)生也呼吁，莫讓罕見病患者治療用藥因“罕見”而陷入困境。
